Синдром на скованата личност: Защо Селин Дион трябваше да отмени концертите си
54-годишната Селин Дион обяви, че страда от ефектите на много рядко заболяване, наречено синдром на скованата личност. Това ще я принуди да отмени концерти, за да се съсредоточи върху лечението.
Всъщност тя вече е пренасрочила много дати от европейското си турне за 2023 г. Някои бяха преместени за 2024 г., а други бяха отменени.
В изявление, което пусна в социалните мрежи, Селин Дион заяви, че страда от синдром на скованата личност. След като призна, че изпитва странни симптоми, които й пречат да води нормален живот, тя най-накрая разбра на какво се дължат те.
За съжаление, тези спазми засягат всички аспекти от ежедневието ми, като понякога причиняват затруднения, когато ходя. Не ми позволяват да използвам гласните си струни, за да пея така, както съм свикнала.
Какво представлява синдромът на скованата личност?
Синдромът на скованата личност се характеризира със спазми. Освен това, както подсказва името, мускулите на лицето се схващат.
Счита се за автоимунно заболяване. Това означава, че самото тяло произвежда антитела, насочени към централната нервна система, предизвиквайки класическите симптоми на разстройството.
Според статистиката е по-често при жените, особено на възраст между 30 и 60 години. И докато възможността за генетично предразположение е неясна, има съобщения за случаи, които се срещат в семейни групи.
Обичайно е пациентите да имат и една от следните свързани патологии:
- Злокачествена анемия
- Диабет
- Епилепсия
- Тиреоидит
- Витилиго
Научете повече: Как лекарите лекуват автоимунни заболявания
Защо се появяват симптомите?
Болестта на Селин Дион има неврологични симптоми. Както певицата описа във видеото си, тя страда от спазми, които могат да се появят в различни части на тялото.
Описано е, че мускулната скованост и контракциите често реагират на външни стимули. Когато пациент със синдром на скованата личност е изложен на силни шумове или дори на допир, симптомите се задействат по-интензивно.
Тъй като това е дегенеративно разстройство, което има тенденция да прогресира, необичайни пози могат да се появят през месеците и годините. Пациентите се прегърбват и падат повече, тъй като не могат лесно да движат крайниците си.
Изследванията не са изяснили специфичната точка на атака на антителата. Най-силните доказателства сочат, че имунната система блокира ензим, който е отговорен за производството на GABA. По този начин, с по-малко наличен GABA, невроните стават неефективни при контролирането на движението на мускулите.
Как се появи диагнозата за болестта на Селин Дион?
Въпреки че канадската певица не даде подробности за диагностичния процес, знаем, че не е било лесно. Според нейните изявления тя все още открива какъв е проблемът и трябваше да премине през досаден процес, за да удостовери произхода на спазмите.
Симптомите може да объркат лекарите в началото. Вероятно е да се поставят погрешни диагнози, като се мисли за по-чести патологии като:
- Фибромиалгия
- Множествена склероза
- Болестта на Паркинсон
- Кризи на тревожност или пристъпи на паника
Понастоящем стандартният тест за диагностициране е кръвен тест, който търси антитела срещу ензима, който произвежда GABA. Наличието му е показателно за синдром на скованата личност, тъй като до 80% от пациентите са положителни за него.
Електромиограмата допълва изследванията. Освен че е метод, който всеки невролог ще назначи при наличие на мускулни спазми, тук той обикновено дава конкретни резултати. Пациентите с болестта на Селин Дион имат постоянна електромоторна активност, сякаш никога не е имало отпускане на мускулите на крайниците им.
И накрая, може да се използва и лумбална пункция. Чрез изследване на характеристиките на цереброспиналната течност се изключват други патологии, които биха могли да причинят същите симптоми.
Научете повече: Мускулни спазми: лечение и превенция
Диагностични критерии за синдром на скованата личност
Клиничните насоки са установили серия от критерии, които трябва да бъдат изпълнени, за да може човек да бъде диагностициран със синдрома. Те са както следва:
- Липса на изразителност на лицето, със скованост на лицето.
- Скованост на коремните мускули, с тенденция към прегърбване на гърба и затруднено дишане.
- Мускулни спазми, които се предизвикват от специфични стимули, като шум или допир. Продължителността на спазмите е няколко минути.
- Непрекъсната електрическа активност в електромиограма.
- Липса на диагностични доказателства за други неврологични патологии.
- Повишени нива на антитела срещу GABA ензима в кръвта.
- Подобряване на симптомите на пациентите след започване на лечение с бензодиазепини.
Има ли лечение за рядката болест на Селин Дион?
Няма лек за синдрома на скованата личност. Проблемът се решава с лекарства и физическа рехабилитационна терапия, но все още няма протокол за обръщане на прогресията на състоянието.
Физиотерапията и кинезитерапията са от съществено значение. Те са насочени към подобряване на качеството на ежедневния живот.
Работя усилено с моя терапевт по спортна медицина, за да си възвърна силата.
Що се отнася до лекарствата, първият избор са бензодиазепините. Много пациенти се подобряват в краткосрочен план и забавят прогресията с прием на тези лекарства.
Понастоящем се изследват обещаващи терапии за забавяне на прогресията на синдрома на скования човек. От една страна, плазмаферезата с интравенозен имуноглобулин може да блокира антителата, които атакуват GABA ензима. От друга страна, последните резултати потвърждават, че трансплантацията на стволови клетки е жизнеспособна алтернатива.
Много е трудно да се направи конкретна прогноза. Всеки случай се развива по различен начин и въпреки че има пациенти с ясно подобрение, има и такива, които не реагират на лекарства и терапия.
Болестта на Селин Дион нанесе тежък удар върху кариерата й. Спирането на концертите е логичното решение, което трябва да вземе, за да се съсредоточи върху лечението си.
Всичко, което знам как да правя, е да пея. Това съм правила през целия си живот. И това най-много обичам да правя.
Всички цитирани източници бяха добре прегледани от нашия екип, за да се гарантира тяхната качествена, надеждна, актуална и валидна информация. Библиографията на тази статия бе считана за надеждна и отговаряща на академичните или научни изисквания.
- Balint, Bettina, and Kailash P. Bhatia. “Stiff person syndrome and other immune-mediated movement disorders–new insights.” Current Opinion in Neurology 29.4 (2016): 496-506.
- Bhatti, Adnan Bashir, and Zarine Anwar Gazali. “Recent advances and review on treatment of stiff person syndrome in adults and pediatric patients.” Cureus 7.12 (2015).
- Dalakas, Marinos C. “Stiff-person Syndrome and GAD Antibody-spectrum Disorders: GABAergic Neuronal Excitability, Immunopathogenesis and Update on Antibody Therapies.” Neurotherapeutics (2022): 1-16.
- Gómez Viera, Nelson, et al. “Síndrome de la persona rígida.” Revista Cubana de Medicina 57.1 (2018): 55-60.
- Lee, Yi-Yin, et al. “Association of stiff-person syndrome with autoimmune endocrine diseases.” World journal of clinical cases 7.19 (2019): 2942.
- Martinez-Hernandez, Eugenia, et al. “Clinical and immunologic investigations in patients with stiff-person spectrum disorder.” JAMA neurology 73.6 (2016): 714-720.
- Rakocevic, Goran, Harry Alexopoulos, and Marinos C. Dalakas. “Quantitative clinical and autoimmune assessments in stiff person syndrome: evidence for a progressive disorder.” BMC neurology 19.1 (2019): 1-8.
- Sarva, Harini, et al. “Clinical spectrum of stiff person syndrome: a review of recent reports.” Tremor and Other Hyperkinetic Movements 6 (2016).
- Trujillo, Fernando González, et al. “Síndrome de persona rígida, presentación de un caso clínico y actualidad en el tratamiento.” Revista Colombiana de Reumatología 27.2 (2020): 130-134.
