Amelogenesis Imperfecta: какво представлява и как се лекува?

Amelogenesis imperfecta е генетичен дефект, който променя емайла на зъбите. Как се проявява? Какви усложнения причинява? Ето и подробностите.
Amelogenesis Imperfecta: какво представлява и как се лекува?
Vanesa Evangelina Buffa

Написано и проверено от зъболекар Vanesa Evangelina Buffa.

Последна актуализация: 22 ноември, 2022

Зъбният емайл е твърдата най-външна тъкан, която покрива и защитава нашите зъби. Има обаче някои редки заболявания, които могат да засегнат тази структура. Amelogenesis imperfecta е едно от тях и ще се спрем на него в тази статия.

Емайлът е най-твърдата тъкан в тялото, която покрива и защитава видимата част на зъбите. Образува се от калциев фосфат под формата на хидроксиапатитни кристали. Това е и веществото, което придава на зъбите ни техния характерен белезникав вид.

Въпреки това, по време на формирането на зъбите могат да възникнат аномалии, които да засегнат правилното развитие на тъканите. При amelogenesis imperfecta емайлът не успява да се образува нормално. Защо се случва това? Разберете!

Какво е Amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta е генетично заболяване, което пречи на нормалното развитие на зъбния емайл. Тази патология може да се появи както при млечните, така и при постоянните зъби.

Това е рядко състояние. Данните за неговото разпространение се различават в зависимост от страната, въпреки че в световен мащаб се смята, че се среща при 1 на 200 души.

Произходът на това зъбно заболяване се крие в генетични мутации, които се предават от родители на деца. Въпреки това, може да има и промени в генетичния материал без фамилна анамнеза.

Няколко гена участват в образуването на емайла – процес, известен като “амелогенеза”. Произходът на разстройството може да се дължи на мутации в някоя от тези части от генетичен материал.

С развитието на заболяването зъбите претърпяват промени във външния вид и структурата. По-специално, те са по-малки, чупливи и често на петна. Също така са по-склонни да станат чувствителни, да се износят, да се развалят или да паднат.

Какво е Amelogenesis imperfecta?
Amelogenesis imperfecta често се открива в детството с никненето на млечните или постоянните зъби

Видове Amelogenesis imperfecta

Промените в зъбния емайл са основната характеристика на amelogenesis imperfecta. Дори различните клинични форми на заболяването се различават по своите прояви. Това зависи до голяма степен от засегнатия ген и процеса на образуване на емайла, в който участва.

Това означава, че симптомите на заболяването варират в зависимост от времето, в което настъпва промяната. В някои случаи различни форми на заболяването могат да съществуват едновременно при един и същ пациент.

Според Центъра за генетична информация и редки болести са определени четири основни варианта. Те от своя страна се подразделят на 17 или 18 подтипа според генетичните мутации, които ги пораждат.

Тип I или хипопластичен

Промените настъпват в началото. Клетките, които трябва да се специализират, за да се грижат за образуването на емайла, не успяват да се образуват в амелобласти. Резултатът е наличието на много тънък външен зъбен слой.

Зъбите имат грапава повърхност с линейни вдлъбнатини и обикновено са кафяви на цвят. Освен това е обичайно зъбите да са по-малки и зле имплантирани.

Тип II или хипоматурация

Дефектът възниква в края на процеса на образуване на емайла. Калцификацията на тъканта е непълна и дефектна. Емайлът на тези зъби обикновено има променена консистенция и не е толкова твърд, колкото обикновено.

По този начин не успява да изпълни своята защитна функция и е обичайно зъбите лесно да се чупят и повреждат. Междувременно оцветяването обикновено е жълто-кафяво и повърхността е гладка. Някои случаи имат изпъстрен вид или с вертикални ивици.

Когато се правят рентгенографски изображения, няма такъв очевиден контраст между емайла и дентина, както се случва при здрави зъби. Обичайно е пациентите с този тип несъвършена амелогенеза да имат чувствителност на зъбите и свързани проблеми със захапката, като например отворена захапка.

Тип III или хипокалцифициран

При този тип amelogenesis imperfecta проблемът възниква по време на фазата на калцификация на органичната матрица. В този случай количеството и дебелината на емайла са нормални, но минерализацията е по-ниска.

Зъбите са жълто-кафяви на цвят и консистенцията им е мека. Както при тип II, те са много крехки, често се напукват и се чупят лесно. На радиографските изображения емайлът е по-малко рентгеноконтрастен от обикновено.

Поради лошото качество на емайла, тези зъби лесно претърпяват загуба на тъкан или износване поради външни фактори. Това се случва рано, излага подлежащия дентин и причинява проблеми с чувствителността.

Този тип amelogenesis imperfecta също е свързан с някои проблеми с оклузията.

Тип IV или хипоматурация-хипопластичен

В този случай характеристиките на amelogenesis imperfecta тип I и II се комбинират. Често се среща заедно с тауродонтизъм, аномалия във формата и размера на пулпната камера на зъбите.

Емайловият слой е тънък и гладък, а цветът е бял, кафяв или жълтеникав на петна. Трябва да се направи диференциална диагноза със зъбната флуороза, тъй като външният вид е подобен.

Усложнения на amelogenesis imperfecta

Недостатъчният или некачествен емайл означава, че зъбите с amelogenesis imperfecta нямат достатъчна защита. По този начин обичайните практики като хранене, дъвчене или миене на зъбите могат да доведат до износване и загуба на зъбна тъкан.

Промяната води до оголване на подлежащия дентин. Това означава, че човек страда от чувствителност на зъбите при контакт със студени, горещи или сладки вещества, а също и при захапване. В някои случаи болката може да стане доста интензивна и хронична.

Също така повишава чувствителността към действието на бактериите и техните киселини. Следователно появата на кариес е доста често срещано явление. Също така е обичайно зъбите да се чупят лесно, дори при обичайни дейности като дъвчене.

Освен всичко друго, тази патология може да засегне тъканите около зъбите. Могат да бъдат засегнати венците, кореновият цимент, периодонталната връзка и алвеоларната кост.

И тъй като дефектният емайл засяга зъбната естетика, проблемите със самочувствието и увереността са често срещани. За някои това дори е повод за отхвърляне или подигравка.

Диагностика и лечение

Промените във външния вид на зъбите означават, че диагнозата amelogenesis imperfecta се поставя веднага щом зъбите се появят в устата. При кърмачета или по-големи деца, в зависимост от това дали засегнатите зъби са млечни или постоянни.

Оралният преглед и рентгеновото изображение обикновено са достатъчни за поставяне на диагнозата. Въпреки това семейната история и допълнителните и генетични изследвания могат да помогнат за потвърждаване на разстройството.

Лечение

Лечението ще зависи от вида на диагностицираната amelogenesis imperfecta и възрастта на пациента. Терапията ще се променя и обновява с порастването на детето, за да съпътства неговото развитие и нови нужди.

В някои случаи уплътненията и директните пълнежи със смола могат да бъдат полезни. Най-често използваната мярка обаче са възстановяванията с корони, които покриват и защитават целия зъб.

Тези процедури не само избягват свързаните с това усложнения, но също така гарантират, че елементите придобиват подобен цвят, форма и размер на нормалните. С други думи, придава естетика и функционалност на устата.

Когато децата са по-големи, е важно да се прецени необходимостта от ортодонтско или хирургично лечение, тъй като, както споменахме, неправилните захапки са чести при тези пациенти и навременната им корекция ще избегне бъдещи проблеми.

Превантивните процедури също са част от грижата за пациентите с amelogenesis imperfecta. Това са някои от мерките, които помагат за грижата за този тип зъби:

  • Адекватна орална хигиена
  • Здравословна диета с ниско съдържание на захари и киселинни вещества
  • Локално приложение на флуор
  • Поставяне на уплътнители
  • Изплаквания с хлорхексидин
  • Използването на специални видове пасти за зъби за чувствителност на зъбите

При по-тежки случаи се препоръчва екстракция на зъби с лоша прогноза и последваща протетична рехабилитация.

Момиче си мие зъбите.
Правилната дентална хигиена е от решаващо значение за намаляване на рисковете от усложнения от amelogenesis imperfecta.

Гледане на деца с amelogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta е рядко заболяване на устната кухина. Въпреки това, за тези, които страдат от него, това състояние променя естетиката и функционалността на техните зъби. Освен това ги предразполага към досадни усложнения като чувствителност, фрактури и кариеси.

Ранното водене на децата на детски зъболекар е ключово за навременното откриване и справяне с този проблем. Професионалистът обслужва детето с подходящи за възрастта му терапевтични средства, което подобрява качеството му на живот.

Домашните грижи също са много важни. Полагането на грижи за поддържане на подходяща орална хигиена и здравословна диета с ниско съдържание на захари и кисели храни помага за предотвратяване на усложнения, свързани с тези незащитени зъби.


Всички цитирани източници бяха добре прегледани от нашия екип, за да се гарантира тяхната качествена, надеждна, актуална и валидна информация. Библиографията на тази статия бе считана за надеждна и отговаряща на академичните или научни изисквания.


  • Gadhia, K., McDonald, S., Arkutu, N., & Malik, K. (2012). Amelogenesis imperfecta: an introduction. British dental journal212(8), 377-379.
  • Villar Basaure, F. J., Zapata González, G. M., & Valdés, P. (2021). Amelogénesis imperfecta y su asociación a manifestaciones sistémicas. Una revisión narrativa.
  • Hurtado-Villa, P., Tobar-Tosse, F., Osorio, J., & Moreno, F. (2018). Amelogenesis imperfecta in a family. Revista Cubana de Estomatología55(2), 1-10.
  • Varela, M., Botella, J. M., García-Camba, J. M., & García-Hoyos, F. (2008). Amelogenesis imperfecta: revisión. Cient. dent.(Ed. impr.), 239-246.
  • Hurtado, P. M., Tobar Tosse, F., Osorio, J., Orozco, L., & Moreno, F. (2015). Amelogénesis imperfecta: Revisión de la literatura.
  • Rodriguez-Chávez, S., Munayco-Pantoja, E. R., Ruiz-Yasuda, C., Torres-Ramos, G., Blanco-Victorio, D., & Chein-Villacampa, S. (2019). Tratamiento conservador de un adolescente con amelogénesis imperfecta. Revista clínica de periodoncia, implantología y rehabilitación oral12(3), 127-130.
  • López Jordi, M. D. C., & Szwarc, E. (2019). Diagnóstico y tratamiento integral en pacientes con Amelogénesis Imperfecta: reporte de un caso. Rev. odontopediatr. latinoam, 54-65.
  • Simancas Escorcia, V., Natera, A., & Acosta de Camargo, M. G. (2019). Amelogénesis imperfecta en pacientes pediátricos: serie de casos. Revista Odontológica Mexicana23(2).
  • Strauch, S., & Hahnel, S. (2018). Restorative treatment in patients with amelogenesis imperfecta: a review. Journal of Prosthodontics27(7), 618-623.

Този текст се предоставя само с информационна цел и не замества консултация с професионалист. При съмнения, консултирайте се със своя специалист.