Антифосфолипиден синдром: причини, симптоми и лечение
Антифосфолипиден синдром възниква, когато имунната система създава антитела, които атакуват собствените тъкани на тялото (автоантитела). В резултат на това в артериите и вените се образуват кръвни съсиреци, които възпрепятстват правилния кръвен поток. Това води до симптоми, свързани с намален или възпрепятстван поток.
По-специално, често се проявява с епизоди на тромбоза и повтарящи се спонтанни аборти. За съжаление, няма специфично лечение за този синдром. Има обаче няколко лекарства, които намаляват образуването на съсиреци и други свързани усложнения. Искате ли да знаете повече за темата?
Причината за антифосфолипидния синдром не е добре дефинирана
Антифосфолипиден синдром може да възникне поради основно заболяване, като например автоимунно заболяване. Има обаче случаи, в които тази причина не съществува. Може да има свързан генетичен компонент, какъвто е случаят с повечето автоимунни заболявания.
Системният лупус еритематозус е състоянието, което най-често се свързва с появата му. Въпреки това, други състояния също повишават риска от образуване на кръвни съсиреци, произведени от автоантитела. Те включват следното:
- Бременност
- Прострация
- Операции
- Пушене
- Приемане на орални контрацептиви или естрогенна заместителна терапия при менопауза
- Високи нива на триглицериди и холестерол
Как се поставя диагнозата?
Диагнозата се поставя чрез серологично измерване на автоантитела. Те трябва да се появят поне два пъти последователно в кръвта при тестове, извършени с интервал от 12 или повече седмици. В наши дни се измерват различни видове автоантитела:
- Анти-кардиолипин
- Анти-β2-глюкопротеин I
- Лупус антикоагулант
- Други антифосфолипидни антитела, които обикновено не се измерват рутинно
Въпреки това е възможно да има наличие на антифосфолипидни автоантитела и да няма симптоми. Диагнозата се потвърждава само при наличие на автоантитела и клинични прояви (тромбоза или усложнения на бременността).
Симптомите на антифосфолипиден синдром
Клиничните прояви на този синдром зависят от това къде се намират кръвните съсиреци. Усложненията включват следното:
- Бъбречна недостатъчност
- Цереброваскуларна болест
- Белодробни или сърдечно-съдови проблеми
- Трудности при бременност
Как автоантителата генерират тромбоемболизъм
Автоантителата, присъстващи в антифосфолипидния синдром, действат – както подсказва името – срещу собствените тъкани. По този начин те увеличават риска от образуване на кръвни съсиреци поради увреждане на клетките в кръвоносните съдове.
Въпреки това, тромбозата обикновено не възниква при липса на други състояния, които насърчават съсирването, като продължително бездействие, прострация, бременност или скорошна операция. Други рискови фактори включват следното:
- Прием на естроген
- Свързани автоимунни заболявания
- Затлъстяване
- Промяна на липидния профил
- Артериална хипертония
- Втвърдяване на артериите (атеросклероза)
Антифосфолипидният синдром може да засегне всяко съдово легло
Тромбозата при антифосфолипиден синдром може да възникне навсякъде в сърдечно-съдовата система. По този начин може да засегне всеки орган на тялото. Симптомите ще зависят от това къде се появява.
Освен това има други свързани състояния, като намаляване на броя на тромбоцитите (тромбоцитопения). Това се дължи на броя на кръвните клетки, които се използват при производството на съсиреци. Това увеличава вероятността от кървене, особено в носа и венците.
Възможно е също да се появи мраморна кожа (“петниста” кожа или livedo reticularis ) и кожни язви.
Клинични прояви според засегнатите органи
- Бъбречна недостатъчност поради тромбоза на големи съдове или гломерулни капиляри (тромбоемболична микроангиопатия).
- Дълбока венозна тромбоза. Проявява се с болка, подуване и зачервяване на долните крайници.
- Белодробна емболия, дължаща се на миграцията на съсирек в дихателната циркулация. Когато съсирек се настани в белия дроб, това се проявява с внезапен задух, болка в гърдите и кашлица с отхрачване на кръв.
- Цереброваскуларна болест или преходна исхемична атака, която зависи от степента на засягане на кръвообращението на централната нервна система. Може да се прояви като парализа или слабост на лицето, ръката или крака; зрителни смущения или неясен говор; и внезапно, силно, генерализирано главоболие.
- Сърдечно-съдови заболявания, дължащи се на обструкция на коронарната циркулация (може да доведе до инфаркт). Те могат също така да се задържат в сърдечните клапи и да пътуват през кръвния поток (артериална емболия) или да ги повредят и удебелят.
- Други неврологични състояния, дължащи се на намален кръвен поток като мигрена, гърчове и хорея.
- При бременност усложненията варират от повтарящи се спонтанни аборти до вътрематочна смърт на плода. Освен това може да доведе до прееклампсия (повишено кръвно налягане със загуба на протеин в урината), вътрематочно ограничаване на растежа и преждевременно раждане.
Прочетете и: Автоимунните болести: полезни и вредни храни
Лечение на антифосфолипиден синдром
Лечението на антифосфолипиден синдром се основава на предотвратяване на образуването на съсиреци чрез употребата на перорални антикоагуланти (разреждане на кръвта) или антитромбоцитни лекарства. Освен това трябва да се обърне внимание на рисковите фактори, свързани с тромбозата.
Случаите на остри тромботични епизоди първоначално се лекуват с интравенозен хепарин, последван от перорални антикоагуланти (варфарин). Употребата на антикоагуланти трябва да се следи с кръвен тест, за да се намали рискът от кървене през рана или под кожата.
След лечение на острото заболяване, хората с този синдром трябва да приемат перорални антикоагуланти, за да предотвратят повторната поява на кръвни съсиреци във вените. За да се избегнат артериалните проблеми обикновено се използват антитромбоцитни лекарства като аспирин и клопидогрел.
В случай на бременни жени е възможно бременността да бъде износена до термина с подходящо наблюдение и употреба на лекарства. Лечението включва хепарин или хепарин с ниска доза аспирин, тъй като в тези случаи не може да се прилага варфарин, тъй като може да засегне плода.
Жени в детеродна възраст с антифосфолипиден синдром, които желаят да заченат, също трябва да приемат ниски дози аспирин.
Препоръчваме ви и: Полезно ли е пчелното млечице за имунната система?
Какво да запомните?
Наличието на един или повече епизоди, свързани с образуването на кръвни съсиреци или повтаряща се загуба на плода (или друго усложнение на бременността), които не могат да бъдат обяснени с друга причина, трябва да предизвика подозрение за антифосфолипиден синдром. Въпреки че няма специфично лечение, симптомите на това състояние могат да бъдат контролирани. Възможно е дори да износите бременността до термин. Ето защо, в случай на съмнение, най-добре е да се консултирате с ревматолог възможно най-скоро.
Всички цитирани източници бяха добре прегледани от нашия екип, за да се гарантира тяхната качествена, надеждна, актуална и валидна информация. Библиографията на тази статия бе считана за надеждна и отговаряща на академичните или научни изисквания.
- Bustamante JG, Goyal A, Singhal M. Antiphospholipid Syndrome. [Updated 2022 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430980/
- Aziz M, Iheanacho F, Hashmi MF. Physiology, Antibody. [Updated 2022 May 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546670/
- Negro M. Síndrome antifosfolipídico. Suplemento 2012;16. Disponible en https://www.sah.org.ar/revistasah/numeros/vol16_supl2012_19_20.pdf
- Porcel J. Manejo del Síndrome Antifosfolipídico. Clínica-UNR.org 2006. Disponible en http://www.clinica-unr.com.ar/2015-web/Especiales/15/Especiales%20-%20Porcel%20-%20AAF.pdf
-
Bienaimé F, Legendre C, Terzi F, Canaud G. Antiphospholipid syndrome and kidney disease. Kidney Int. 2017 Jan;91(1):34-44. doi: 10.1016/j.kint.2016.06.026. Epub 2016 Aug 21. PMID: 27555120.
- Farmer-Boatwright MK, Roubey RA. Venous thrombosis in the antiphospholipid syndrome. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2009 Mar;29(3):321-5. doi: 10.1161/ATVBAHA.108.182204. PMID: 19228605.
- Na YS, Jang S, Hong S, Oh YM, Lee SD, Lee JS. Clinical Phenotype of a First Unprovoked Acute Pulmonary Embolism Associated with Antiphospholipid Antibody Syndrome. Tuberc Respir Dis (Seoul). 2019 Jan;82(1):53-61. doi: 10.4046/trd.2018.0045. PMID: 30574689; PMCID: PMC6304333.
-
Atanassova PA. Antiphospholipid syndrome and vascular ischemic (occlusive) diseases: an overview. Yonsei Med J. 2007 Dec 31;48(6):901-26. doi: 10.3349/ymj.2007.48.6.901. PMID: 18159581; PMCID: PMC2628175.
- Soltész P, Szekanecz Z, Kiss E, Shoenfeld Y. Cardiac manifestations in antiphospholipid syndrome. Autoimmun Rev. 2007 Jun;6(6):379-86. doi: 10.1016/j.autrev.2007.01.003. Epub 2007 Jan 31. PMID: 17537384.
-
Di Prima FA, Valenti O, Hyseni E, Giorgio E, Faraci M, Renda E, De Domenico R, Monte S. Antiphospholipid Syndrome during pregnancy: the state of the art. J Prenat Med. 2011 Apr;5(2):41-53. PMID: 22439075; PMCID: PMC3279165.
- Galli M. Treatment of the antiphospholipid syndrome. Auto Immun Highlights. 2013 Dec 22;5(1):1-7. doi: 10.1007/s13317-013-0056-5. PMID: 26000150; PMCID: PMC4389011.
-
Adediran S, Agostino N. Coexistence of Antiphospholipid Syndrome and Heparin-Induced Thrombocytopenia in a Patient with Recurrent Venous Thromboembolism. Case Rep Hematol. 2017;2017:3423548. doi: 10.1155/2017/3423548. Epub 2017 Apr 26. PMID: 28589046; PMCID: PMC5424171.
