Саркома на Юинг: Симптоми и лечение на тази рядка форма на рак
При саркома на Юинг се образуват костни тумори, проявяващи се като бучки, подуване, костна слабост, скованост, загуба на тегло, умора и дори спонтанни фрактури.
Точните причини все още не са известни, въпреки че са идентифицирани свързани рискови фактори, като възраст или етническа принадлежност. Лечението най-често включва лъчетерапия и химиотерапия.
Процентът на преживяемост при този вид рак е между 60% и 70%.
Какво представлява саркомът на Юинг?
Саркомът на Юинг е рядък вид рак, който атакува костите или околните меки тъкани, образувайки тумори. Те могат да се разпространят в други области, като метастазират.
Заболяването не е често срещано при възрастни. Като цяло засегнатите са деца и юноши, предимно момчета. Често се среща по време на пубертета, когато костите са в пълен растеж. Честотата му се оценява на 2,73 случая на милион души.
Въпреки че могат да имат подобни прояви, има разлики между остеосаркома и саркома на Юинг. Що се отнася до честотата, първото заболяване е по-често срещано. Двете болести произлизат от различни клетки.
Харесва ли ви тази статия? Прочетете и: Диета при рак на панкреаса: какво се препоръчва?
Знаци и симптоми на саркома на Юинг
Саркомът на Юинг се среща по-често в костите на долните крайници, особено бедрената кост, както и в таза. Въпреки това, може да се появи и в други части на тялото.
Признаците и симптомите му включват следното:
- Болка в костите: Може да е периодична и по-малко интензивна през нощта.
- Подуване: Често е придружено от усещане за бучка, която може да се почувства мека при допир.
- Чувствителност в засегнатата област.
- Скованост в близка става.
- Слабост или изтръпване на крайниците.
- Спонтанни фрактури.
- Костни тумори
Няколко от тези признаци може да се дължат на други заболявания. Въпреки това е важно да посетите лекар, ако имате такива оплаквания. Има и случаи на хора със сарком на Юинг, които нямат симптоми.
Причини и рискови фактори
Точните причини за саркома на Юинг не са установени. Известно е, че това заболяване започва, когато клетките претърпят промени в своята ДНК, което ги кара да се размножават неконтролируемо.
Тези промени най-често засягат ген, известен като EWSR1. Това води до туморна маса от клетки, които могат да се разпространят, като метастазират в други кости.
От друга страна, известно е, че това заболяване не е наследствено. Що се отнася до рисковите фактори за саркома на Юинг, ето най-важните:
- Възраст: Въпреки че може да се появи на всяка възраст, повечето случаи са при хора на възраст между 10 и 20 години.
- Пол: По-често се среща при мъжете.
- Етническа принадлежност: Не е толкова често срещано сред хората от афро или азиатски етнос в сравнение с тези от европейски произход.
Смятаме, че може да ви хареса да прочетете и тази статия: Нова експериментална ваксина срещу рак на панкреаса показва обнадеждаващи резултати
Как се поставя диагнозата?
Диагнозата на саркома на Юинг започва с физически преглед. Пациентът или родителите също се разпитват относно симптомите, честотата и продължителността на симптомите. След това може да се препоръчат различни тестове.
Образни тестове при сарком на Юинг
Образните тестове започват с рентгеново изследване, което може да открие очевидни туморни маси. Извършват се и компютърни томографии, особено в областта на гърдите, за да се види дали има разпространение в белите дробове.
За тази цел могат да се използва и ЯМР. Накрая се извършва позитронно-емисионна томография и костна сцинтиграфия.
Биопсии
Извършва се иглена биопсия. Игла се вкарва през кожата в тумора, за да се извлече проба. Пробите се изпращат в специална лаборатория.
Като алтернатива може да се направи биопсия след операция за отстраняване на тумора. Съществува обаче и възможност за отстраняване само на част от тъканта чрез малък разрез.
Други тестове
В допълнение към горепосочените се извършват различни лабораторни изследвания:
- Пълна кръвна картина
- ДНК тестване, за да се определи дали има генетични мутации
- Други изследвания като високи нива на лактат дехидрогеназа (LDH)
Лечение на саркома на Юинг
Въз основа на прогресията на заболяването, състоянието и възрастта на пациента, медицинският екип ще вземе решение за протокола, който да следва. Най-честите лечения, използвани при сарком на Юинг, са описани по-долу.
Химиотерапия при сарком на Юинг
Подходът обикновено започва с химиотерапия. Комбинирани са мощни лекарства, за да убият раковите клетки.
Лекарствата могат да се прилагат перорално или интравенозно. Сред най-често срещаните са циклофосфамиди, доксорубицин, винкристин и дактиномицин.
Когато туморът не се е разпространил, химиотерапията се прилага на всеки 2 седмици. Дори ако е необходима операция, лечението с тези лекарства може да продължи след операцията.
Химиотерапията често има странични ефекти, като загуба на коса, загуба на апетит, гадене, повръщане, умора и повишен риск от инфекция чрез развитие на неутропения.
Хирургично лечение
В случай на операция, целта е да се елиминират напълно раковите клетки. Най-сложните случаи стигат до ампутация на крайник.
В други случаи туморът се отстранява без ампутация. Въпреки това, тъй като част от костната тъкан се губи, функционирането на крайника е засегнато.
Може да са необходими присадки от собствена костна тъкан на пациента или от донор, както и импланти (метални или пластмасови протези).
Лъчетерапия
Лъчетерапията също е опция след операция за унищожаване на всички останали ракови клетки. Като цяло помага за намаляване на растежа на рака и облекчаване на симптоми като болка.
Страничните ефекти включват умора, кожни реакции и стомашно разстройство. В дългосрочен план може да попречи на растежа на костите и дори да увеличи риска от вторичен рак.
Други опции
Освен споменатите по-горе, има и други опции за лечение на саркома на Юинг. Сред тях е трансплантацията на костен мозък, алогенна или автоложна.
Може да се направи в комбинация с химиотерапия или лъчетерапия. Ефикасността им все още се проучва.
Допълнителна грижа
Дори след приключване на лечението, пациентите със сарком на Юинг трябва да продължат да бъдат следени и наблюдавани. В тази връзка се правят следните препоръки:
- Рентгеновите изследвания трябва да се правят на всеки шест месеца в продължение на пет години. След това те трябва да се правят всяка година до края на живота.
- Болните също така ще преминават през редовно сканиране на белите дробове и периодично сканиране на костите.
- Освен това трябва да посещават физиотерапия след операция, за да си възвърнат мобилността или да се научат да използват крайника си, ако имат импланти.
- Предлагат се и услуги за емоционална подкрепа, които да помогнат в случай на загуба на крайник.
Прогноза и усложнения
Понякога тялото не реагира на лечението и саркомът не може да бъде контролиран, като прогресира до напреднало или терминално заболяване. Във всеки случай, процедурите обикновено са успешни в голям брой случаи.
Цифрите варират. 5-годишна преживяемост при 75% се оценява за тези под 15-годишна възраст. Този процент леко намалява с възрастта, до 58% за юношите. Същото се случва, когато има метастази.
Може да се постигне постоянна ремисия или само временна, което води до връщане на рака. Има по-голям шанс за рецидив през първите 2 години след края на лечението.
Късните рецидиви (до 5 години по-късно) са по-чести при саркома на Юинг, отколкото при други видове рак. Когато заболяването се повтори, може да бъде по-трудно за лечение, тъй като лекарствата, използвани за химиотерапия, не могат да бъдат предписани отново поради риск от токсичност.
Всички цитирани източници бяха добре прегледани от нашия екип, за да се гарантира тяхната качествена, надеждна, актуална и валидна информация. Библиографията на тази статия бе считана за надеждна и отговаряща на академичните или научни изисквания.
- Hernández González E, Mosquera Betancourt G, Quintero Martínez O, Hernández Cabezas I. Sarcoma de Ewing. AMC. 2013; 17(5): 623-640.
- Jiménez Soto D. Sarcoma de Ewing en Pelvis. Revisión bibliográfica. San José: Universidad de Costa Rica, 2019.
- Khanna N, Pandey A, Bajpai J. Metastatic ewing’s sarcoma: Revisiting the “Evidence on the Fence”. Indian J Med Paediatr Oncol. 2017; 38: 173-181.
- Sánchez J. Lactato deshidrogenasa. Bol. Hosp. San Juan de Dios. 1999; 46(3): 182-187.
- Muñoz Villa A. Tumores óseos. Rabdomiosarcomas. Pediatr Integral 2016; XX (7): 458 – 464.
- Thowinson-Hernández M, Hernández-Martínez A. Neutropenia febril inducida por quimioterapia e infecciones asociadas: una revisión de la literatura. Gaceta Mexicana de Oncologia. 2019; 18: 1-6.
- Horowitz M, Kinsella T, Wexler L, et al. Total-body irradiation and autologous bone marrow transplant in the treatment of high-risk Ewing’s sarcoma and rhabdomyosarcoma.. Journal of Clinical Oncology. 1993; 11(10):1911-1918.
