Прогресивна супрануклеарна парализа: Симптоми, причини и лечение
Прогресивната супрануклеарна парализа е хронично невродегенеративно заболяване с неизвестен произход. Към днешна дата няма специфично лечение.
Обикновено започва с промени в настроението, нарушения на равновесието и чести падания. Но се развива до други тежки симптоми, като парализа на погледа и затруднено преглъщане.
Оцеляването е средно 4 до 7 години след поставяне на диагнозата.
Обикновено се бърка с болестта на Паркинсон в ранните й стадии. Друго име на болестта е синдром на Стийл Ричардсън Олшевски.
Какво е прогресивна супрануклеарна парализа?
Прогресивната супрануклеарна парализа е хронично, мултисистемно, невродегенеративно, прогресиращо заболяване. Терминът невродегенеративен се използва за описание на увреждане на централната нервна система в резултат на смъртта на неврони и глиа.
От друга страна, прогресивното се отнася до факта, че заболяването се влошава с течение на времето. То е мултисистемно, защото не засяга отделна телесна система.
И накрая, думата парализа се отнася до невъзможността да се движат очните мускули, докато супрануклеарна се отнася до ядрата на мозъка, които контролират движението на очите.
Началото на заболяването е коварно, т. е. симптомите се появяват бавно. Естественият ход е около 4 до 7 години от първите признаци.
Симптоми
Класическите клинични симптоми обикновено са нестабилност на походката с чести падания, когнитивно увреждане и супрануклеарна парализа на погледа. Постурален дисбаланс с чести падания е резултат от скованост на врата и торса. Преди падане хората с прогресивна супрануклеарна парализа често проявяват замайване, което погрешно се приема за проблеми със средното ухо.
В началото има и промени в личността, проблеми с паметта и забавяне на движенията. В допълнение когнитивното увреждане обхваща мисленето и речта.
С напредването на заболяването има слабост в движенията на очите и невъзможност да се гледа надолу или нагоре. Очите изглеждат замръзнали в орбитите си, а горните клепачи се прибират.
Има и скованост на фонаторните мускули и тези, свързани с преглъщането. По този начин има слабост в движенията на устата, езика и гърлото.
В допълнение, се наблюдават и други симптоми от психичната сфера, като например:
- Апатия
- Безсъние
- Възбуда
- Депресия
- Р аздразнителност
- Изразено увреждане на работната памет
- Бавност от мисленето към развитието на движенията
Може да се обърка с болестта на Паркинсон
Объркването с болестта на Паркинсон възниква главно в началото. Въпреки това, те се различават по това, че при прогресивна супрануклеарна парализа практически липсва или има ниска амплитуда на треперене. В допълнение, то е постурално и не е в покой.
От друга страна, при болестта на Паркинсон не настъпва характерната парализа на очните мускули. Тези елементи служат за клинична диференциация.
Научете за: Аурикулотерапия за борба с болестта на Паркинсон
Прогресивната супрануклеарна парализа няма определена причина
Описана е честота от 4 случая на милион души. Конкретният й произход е неизвестен.
Дегенерацията е концентрирана в substantia nigra, базалните ганглии, субталамичното ядро и substantia reticularis. Установено е, че тази дегенерация се обяснява с необичайно натрупване на тау протеин.
Този протеин е важен за здравето на мозъчните клетки, тъй като поддържа и стабилизира микротубулите, които са структури, които позволяват движението на невроните. Когато се натрупа в излишък, веществото се слепва и причинява клетъчна смърт.
Няма известни рискови фактори за прогресивна супрануклеарна парализа.
Въпреки че няма рисков фактор, наблюдава се по-често при мъже и след 50-годишна възраст. Има пикова честота след 60-годишна възраст.
Диагноза
Окончателната диагноза се поставя чрез изследване на засегнатата тъкан чрез патологична биопсия. За съжаление, това е изследване, което е възможно само post mortem, тоест когато пациентът вече е починал. Това изследване разкрива натрупването и агрегацията на тау протеин.
Няма ефективно лечение
Понастоящем няма специфично лечение за прогресивната супрануклеарна парализа. Симптомите често не реагират на лекарства.
Често се използват някои лекарства, идентични с тези, предписани за болестта на Паркинсон. Тъй като има загуба на неврони, произвеждащи допамин, пациентите могат да се възползват от употребата на L-DOPA.
Ефективността на този подход обаче не е толкова добра и реакцията намалява с времето. Ето защо лизуридът наскоро беше включен като опция, тъй като действа като имитира допамин и серотонин.
Свързаните с психиката симптоми обикновено се управляват с трициклични антидепресанти. За деменция се вземат предвид амфетамините и фенотиазините.
Друга интересна статия за вас: Разагилин и неговата употреба при Паркинсон
Палиативни лечения
Физиотерапията трябва да бъде включена, за да помогне за подобряване на сковаността и подвижността на ставите – също и професионална терапия за подобряване на баланса. Логопедичните подходи са насочени към езика.
Когато участието на преглъщащите мускули вече не позволява хранене, хората с прогресивна супрануклеарна парализа може да изискват гастростомия. Тръба се вкарва в кожата на корема и се насочва към стомаха.
Инжектирането на ботулинов токсин в мускулите около очите може да помогне при прекомерно затваряне на клепачите. Но това не е лечебно лечение и няма трайни ефекти.
Прогресивна супрануклеарна парализа: рядка, но сериозна
Хората с прогресивна супрануклеарна парализа често умират от респираторни усложнения, като пневмония. Това се причинява от некоординация на мускулите, свързани с преглъщането, което позволява аспирация на храна или други вещества (бронхо-аспирация).
Освен това могат да възникнат инвалидизиращи фрактури или травма на главата поради повишена чувствителност към падане. Възстановяването е по-трудно при тези усложнения и бъдещата прогноза е намалена.
Засега нефармакологичните терапии се опитват да позволят на засегнатите хора да водят живот, възможно най-близък до нормалния. Остава надеждата за намиране на фармакологичен механизъм за спиране на невронната дегенерация.
Всички цитирани източници бяха добре прегледани от нашия екип, за да се гарантира тяхната качествена, надеждна, актуална и валидна информация. Библиографията на тази статия бе считана за надеждна и отговаряща на академичните или научни изисквания.
- Arnaiz A, Prieto M. Caso Clínico “Parálisis Supranuclear Progresiva: a
propósito de un caso”. Norte de Salud Mental 2007;27:118-122. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4830176. - Clevenland Clinic. Progressive Supranuclear Palsy. 2020. Disponible en: https://my.clevelandclinic.org/health/articles/6096-progressive-supranuclear-palsy.
- Erro M, Gil M. Parálisis supranuclear progresiva. Rev Neurol 2012;54(4):53-8. Disponible en: http://neurologia.com/sec/resumen.php?or=web&i=e&id=2012517.
- Gómez C, Espert M, Galdea J, Navarro H. Parálisis supranuclear progresiva: aspectos neurológicos, neuropatológicos y neuropsicológicos. Rev Neurol 1999;29(10).
- Lamb, R., Rohrer, J. D., Lees, A. J., & Morris, H. R. (2016). Progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration: pathophysiology and treatment options. Current treatment options in neurology, 18(9), 1-18.
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Progressive Supranuclear Palsy Fact Sheet. Disponible en: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet.
- NHS. Progressive supranuclear palsy. 2020. Disponible en: https://www.nhs.uk/conditions/progressive-supranuclear-palsy-psp.
- Pell, Eulàlia. “Parálisis supranuclear progresiva: estudio longitudinal a partir del análisis acústico del habla.” Revista de Investigación en Logopedia 8.2 (2018): 115-128.
- Perkin G, Lees A, Stern M. Problems in the diagnosis of progressive supranuclear palsy. Canadian Journal Neurological Sciencias 1978;5.
- Rodríguez Leyva, Ildefonso. “Expresión de proteína tau y a-sinucleina en la piel de pacientes con enfermedad de alzheimer, enfermedad de parkinson y parálisis supranuclear progresiva.” (2016).
- Stamelou, M., & Höglinger, G. (2016). A review of treatment options for progressive supranuclear palsy. CNS drugs, 30(7), 629-636.
- Suárez, Pablo Rábano, and Álvaro Sánchez-Ferro. “Parálisis supranuclear progresiva Progressive supranuclear palsy.” (2021).
