Какво представлява болестта на Marchiafava-Bignami? Симптоми, причини и лечение
Болестта на Marchiafava-Bignami е рядка патология, при която се появява ерозия на corpus callosum. Среща се най-често при мъже с разстройство, свързано с употребата на алкохол, но също и при хора с тежко недохранване.
Симптомите могат да включват гърчове, неясна реч, депресия, апатия и агресивност. Лечението включва интравенозно или перорално приложение на тиамин, фолиева киселина и витамин B, както и кортикостероиди.
Какво представлява болестта на Marchiafava-Bignami?
Тази патология дължи името си на италианските лекари Ettore Marchiafava и Amico Bignami, които я описват през 1903 г. В допълнение, тези патолози са признати за това, че са изследвали и идентифицирали паразита, който предава маларията.
Болестта на Marchiafava-Bignami (съкратено MBD) е рядка. Проучване от 2001 г. съобщава за общо 250 докладвани случая на мъже от различни националности.
Много от тях с разстройство от употреба на алкохол.
Характеризира се с демиелинизация, както и евентуална некроза на corpus callosum. Какво означава това? Corpus callosum е структура, разположена в мозъка, която свързва двете полукълба, като помага и на двете да работят по координиран начин.
Миелинът е изолиращ слой, съставен от протеини и мазнини. Той функционира като обвивка, покриваща и изолираща нервите. В допълнение към тази функция миелинът допринася за предаването на електрически импулси.
Симптоми на болестта на Marchiafava-Bignami
Началото и степента на симптомите на болестта на Marchiafava-Bignami варират, в зависимост от това дали е остра, подостра или хронична. Някои са свързани с психологическото функциониране, а други са неврологични:
- Атаксия
- Апраксия
- Депресия
- Дизартрия
- Хемипареза
- Агресивност
- Конвулсии
- Зрителни и слухови халюцинации.
- Спастичност и нарушения на походката.
- Объркване, деменция и параноя.
Тумфекцията на corpus callosum също може да бъде оценена, ако се направи мозъчно изображение. В някои случаи са налице признаци на синдром на междухемисферно прекъсване.
Друга страхотна статия: Какво е химиомозък?
Причини и рискови фактори
MBD е по-честА при пациенти с разстройство, свързано с употребата на алкохол. Етиологията Й обаче не е напълно ясна, тъй като се среща и при хора, които нямат пристрастяване към алкохола.
Някои изследвания показват, че може да се появи при пациенти, страдащи от хронично недохранване. В това отношение се смята, че е свързанА с дефицит на витамини от В групата.
Други споменати възможни причини са следните:
- Сърповидно-клетъчна болест и церебрална малария
- Усложнение на кетоацидозата при захарен диабет
- Недохранване след операция за стомашен байпас.
- Операция на сърдечен карцином.
Средната възраст на диагностицираните случаи е 45 години.
От друга страна, болестта на Marchiafava-Bignami е по-често срещана при мъжете. Това вероятно се дължи на факта, че консумацията на алкохол при тях е по-висока, според статистиката.
Не пропускайте и: 10 мигновени ефекта на алкохола върху организма
Как се диагностицира?
За диагностицирането на тази патология се извършва ЯМР, така че да се наблюдават лезиите в corpus callosum. В това отношение изследванията показват, че хората с разстройство, свързано с употребата на алкохол, показват намаляване на предната, средната и задната дебелина на corpus callosum, както и вариации в размера на фронталния лоб и кортикалните гънки.
Освен това се анализира историята на пациента и се извършват подробни физически и психологически изследвания:
- Неврологична функция, като се използват някои скали (MOHS и mRS)
- Когнитивна функция (с тестове като Montreal или MoCA)
- Промяна на съзнанието (скала на кома на Глазгоу)
- Консумация на алкохол (MAST-C)
Препоръчват се общи лабораторни изследвания, като пълна кръвна картина, електролити, глюкоза, трансаминази, билирубин и серологичен панел на цереброспиналната течност. Последното е да се провери за инфекции на централната нервна система.
Лечение на болестта на Marchiafava-Bignami
Лечението на болестта на Marchiafava-Bignami включва витаминни добавки от тиамин, фолат и други витамини от група В. Те могат да се прилагат интравенозно или перорално. Дозировката варира във всеки отделен случай и ще зависи от назначенията на лекаря.
Разбира се, необходимо е да спрете да пиете алкохол. Но тъй като това може да предизвика симптоми на отнемане, може да са необходими допълнителни лекарства или дори хоспитализация.
Възможни усложнения
Няколко проучвания съобщават, че пациентите с MBD са показали значително подобрение след прилагане на мултивитамини и кортикостероиди. Въпреки че при диабетици е необходимо и стабилизиране и нормализиране на плазмената глюкоза.
Въпреки това, в острия стадий, увредените области на corpus callosum могат да покажат цитотоксични едематозни промени. Съществува също така възможност за лезии в други части на мозъка, като церебралните лобове, полусферичното бяло вещество и базалните ганглии.
При нелекувани пациенти, както и при тези, които не отговарят на лечението, демиелинизацията и некрозата могат да станат постоянни. Може да възникне и кистозна трансформация.
Други увреждания, свързани с алкохол или хранителен дефицит, не са необичайни:
- Абнормен липиден метаболизъм
- Стомашно-чревни нарушения
- Метаболитни нарушения
- Хиповитаминоза
- Чернодробно увреждане
Освен това, когато corpus callosum е засегнат, връзката между двете полукълба се нарушава, което води до когнитивни, сензорни и двигателни проблеми. И накрая, някои пациенти могат да изпаднат в кома.
Въпреки че някои могат да се възстановят спонтанно, други могат да умрат. Смъртността е 20%.
Прогноза
Тъй като тежестта на това заболяване е променлива, прогнозата е несигурна. Дори и със симптоми, човек може да оцелее с години, да се възстанови или, напротив, да се влоши фатално.
Колкото по-рано се постави диагнозата и колкото по-внимателно се следва лечението, толкова по-добри са шансовете на пациента за възстановяване. Това включва спиране на приема на алкохол.
Може да ви заинтересува ...
