Какво представлява болестта на Marchiafava-Bignami? Симптоми, причини и лечение

Прекомерната консумация на алкохол е свързана с появата на различни патологии, включително болестта на Marchiafava-Bignami. Научете всичко за това рядко заболяване.
Какво представлява болестта на Marchiafava-Bignami? Симптоми, причини и лечение
Mariel Mendoza

Прегледано и одобрено от лекар Mariel Mendoza.

Написано от Rafael Victorino Muñoz

Последна актуализация: 25 февруари, 2023

Болестта на Marchiafava-Bignami е рядка патология, при която се появява ерозия на corpus callosum. Среща се най-често при мъже с разстройство, свързано с употребата на алкохол, но също и при хора с тежко недохранване.

Симптомите могат да включват гърчове, неясна реч, депресия, апатия и агресивност. Лечението включва интравенозно или перорално приложение на тиамин, фолиева киселина и витамин B, както и кортикостероиди.

Какво представлява болестта на Marchiafava-Bignami?

Тази патология дължи името си на италианските лекари Ettore Marchiafava и Amico Bignami, които я описват през 1903 г. В допълнение, тези патолози са признати за това, че са изследвали и идентифицирали паразита, който предава маларията.

Болестта на Marchiafava-Bignami (съкратено MBD) е рядка. Проучване от 2001 г. съобщава за общо 250 докладвани случая на мъже от различни националности.

Много от тях с разстройство от употреба на алкохол.

Характеризира се с демиелинизация, както и евентуална некроза на corpus callosum. Какво означава това? Corpus callosum е структура, разположена в мозъка, която свързва двете полукълба, като помага и на двете да работят по координиран начин.

Миелинът е изолиращ слой, съставен от протеини и мазнини. Той функционира като обвивка, покриваща и изолираща нервите. В допълнение към тази функция миелинът допринася за предаването на електрически импулси.

Мозък.
Corpus callosum се намира в централната част на мозъка. Това е анатомична структура, която свързва двете полукълба.

Симптоми на болестта на Marchiafava-Bignami

Началото и степента на симптомите на болестта на Marchiafava-Bignami варират, в зависимост от това дали е остра, подостра или хронична. Някои са свързани с психологическото функциониране, а други са неврологични:

  • Атаксия
  • Апраксия
  • Депресия
  • Дизартрия
  • Хемипареза
  • Агресивност
  • Конвулсии
  • Зрителни и слухови халюцинации.
  • Спастичност и нарушения на походката.
  • Объркване, деменция и параноя.

Тумфекцията на corpus callosum също може да бъде оценена, ако се направи мозъчно изображение. В някои случаи са налице признаци на синдром на междухемисферно прекъсване.

Друга страхотна статия: Какво е химиомозък?

Причини и рискови фактори

MBD е по-честА при пациенти с разстройство, свързано с употребата на алкохол. Етиологията Й обаче не е напълно ясна, тъй като се среща и при хора, които нямат пристрастяване към алкохола.

Някои изследвания показват, че може да се появи при пациенти, страдащи от хронично недохранване. В това отношение се смята, че е свързанА с дефицит на витамини от В групата.

Други споменати възможни причини са следните:

  • Сърповидно-клетъчна болест и церебрална малария
  • Усложнение на кетоацидозата при захарен диабет
  • Недохранване след операция за стомашен байпас.
  • Операция на сърдечен карцином.
Средната възраст на диагностицираните случаи е 45 години.

От друга страна, болестта на Marchiafava-Bignami е по-често срещана при мъжете. Това вероятно се дължи на факта, че консумацията на алкохол при тях е по-висока, според статистиката.

Как се диагностицира?

За диагностицирането на тази патология се извършва ЯМР, така че да се наблюдават лезиите в corpus callosum. В това отношение изследванията показват, че хората с разстройство, свързано с употребата на алкохол, показват намаляване на предната, средната и задната дебелина на corpus callosum, както и вариации в размера на фронталния лоб и кортикалните гънки.

Освен това се анализира историята на пациента и се извършват подробни физически и психологически изследвания:

  • Неврологична функция, като се използват някои скали (MOHS и mRS)
  • Когнитивна функция (с тестове като Montreal или MoCA)
  • Промяна на съзнанието (скала на кома на Глазгоу)
  • Консумация на алкохол (MAST-C)

Препоръчват се общи лабораторни изследвания, като пълна кръвна картина, електролити, глюкоза, трансаминази, билирубин и серологичен панел на цереброспиналната течност. Последното е да се провери за инфекции на централната нервна система.

Лечение на болестта на Marchiafava-Bignami

Лечението на болестта на Marchiafava-Bignami включва витаминни добавки от тиамин, фолат и други витамини от група В. Те могат да се прилагат интравенозно или перорално. Дозировката варира във всеки отделен случай и ще зависи от назначенията на лекаря.

Разбира се, необходимо е да спрете да пиете алкохол. Но тъй като това може да предизвика симптоми на отнемане, може да са необходими допълнителни лекарства или дори хоспитализация.

Витамин B12.
Липсата на витамини от група В изглежда е в основата на разстройството.

Възможни усложнения

Няколко проучвания съобщават, че пациентите с MBD са показали значително подобрение след прилагане на мултивитамини и кортикостероиди. Въпреки че при диабетици е необходимо и стабилизиране и нормализиране на плазмената глюкоза.

Въпреки това, в острия стадий, увредените области на corpus callosum могат да покажат цитотоксични едематозни промени. Съществува също така възможност за лезии в други части на мозъка, като церебралните лобове, полусферичното бяло вещество и базалните ганглии.

При нелекувани пациенти, както и при тези, които не отговарят на лечението, демиелинизацията и некрозата могат да станат постоянни. Може да възникне и кистозна трансформация.

Други увреждания, свързани с алкохол или хранителен дефицит, не са необичайни:

  • Абнормен липиден метаболизъм
  • Стомашно-чревни нарушения
  • Метаболитни нарушения
  • Хиповитаминоза
  • Чернодробно увреждане

Освен това, когато corpus callosum е засегнат, връзката между двете полукълба се нарушава, което води до когнитивни, сензорни и двигателни проблеми. И накрая, някои пациенти могат да изпаднат в кома.

Въпреки че някои могат да се възстановят спонтанно, други могат да умрат. Смъртността е 20%.

Прогноза

Тъй като тежестта на това заболяване е променлива, прогнозата е несигурна. Дори и със симптоми, човек може да оцелее с години, да се възстанови или, напротив, да се влоши фатално.

Колкото по-рано се постави диагнозата и колкото по-внимателно се следва лечението, толкова по-добри са шансовете на пациента за възстановяване. Това включва спиране на приема на алкохол.

Може да ви заинтересува ...
Какво представлява болестта на Адисон?
Здраве и Красота
Прочетете го в Здраве и Красота
Какво представлява болестта на Адисон?

Болестта на Адисон е свързана с нарушената функция на надбъбречните жлези.Първо трябва да знаете, че това заболяване не е често срещано.


Всички цитирани източници бяха добре прегледани от нашия екип, за да се гарантира тяхната качествена, надеждна, актуална и валидна информация. Библиографията на тази статия бе считана за надеждна и отговаряща на академичните или научни изисквания.


  • Bachar M, Fatakhov E, Banerjee C, Todnem N. Rapidly resolving nonalcoholic Marchiafava-Bignami disease in the setting of malnourishment after gastric bypass surgery. J Investig Med High Impact Case Rep. 2018; 6: doi.org/10.1177/2324709618784318.
  • Boutboul D, Lidove O, Aguilar C, Klein I, Papo T. Marchiafava-Bignami disease complicating SC hemoglobin disease and Plasmodium falciparum infection. Presse Med. 2010; 39(9): 990-993.
  • Carrilho P, Santos M, Piasecki L, Jorge A. Marchiafava-Bignami disease: a rare entity with a poor outcome. Rev Bras Ter Intensiva. 2013; 25(1): 68-72.
  • Ceylan-Isik A, McBride S, Ren J. Sex difference in alcoholism: who is at a greater risk for development of alcoholic complication? Life Sci. 2010; 87(5-6): 133-138.
  • Estruch R, Nicolás J, Salamero M, Aragón C, et al. Atrophy of the corpus callosum in chronic alcoholism. J Neurol Sci. 1997; 146(2): 145-151.
  • Helenius J, Tatlisumak T, Soinne L, Valanne L, Kaste M. Marchiafava-Bignami disease: two cases with favourable outcome. Eur J Neurol. 2001; 8(3): 269-272.
  • Hillbom M, Saloheimo P, Fujioka S, Wszolek ZK, Juvela S, Leone MA. Diagnosis and management of Marchiafava-Bignami disease: a review of CT/MRI confirmed cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; 85(2): 168-173.
  • Suzuki Y, Oishi M, Ogawa K, Kamei S. A patient with Marchiafava-Bignami disease as a complication of diabetes mellitus treated effectively with corticosteroid. J Clin Neurosci. 2012; 19(5): 761-762.
  • Tian T, Pescador M, Park S, et al. Marchiafava Bignami Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. Disponible: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526007/
  • Ventura R. El síndrome de desconexión interhemisférica cerebral. Revista de psiquiatria y salud mental. 2003; IV(2): 29-42.
  • Yadala S, Luo J. Marchiafava-Bignami disease in a nonalcoholic diabetic patient. Case Rep Neurol Med. 2013: https://doi.org/10.1155/2013/979383.

Съдържанието на тази публикация е само с информативна цел. По никакъв начин не може да служат за улесняване или заместване на диагнози, лечения или съвети от професионалист. Консултирайте се с доверения си специалист, ако имате съмнения или търсите одобрението му преди да започнете всяка една процедура.