Какво представлява болестта на Marchiafava-Bignami? Симптоми, причини и лечение
Болестта на Marchiafava-Bignami е рядка патология, при която се появява ерозия на corpus callosum. Среща се най-често при мъже с разстройство, свързано с употребата на алкохол, но също и при хора с тежко недохранване.
Симптомите могат да включват гърчове, неясна реч, депресия, апатия и агресивност. Лечението включва интравенозно или перорално приложение на тиамин, фолиева киселина и витамин B, както и кортикостероиди.
Какво представлява болестта на Marchiafava-Bignami?
Тази патология дължи името си на италианските лекари Ettore Marchiafava и Amico Bignami, които я описват през 1903 г. В допълнение, тези патолози са признати за това, че са изследвали и идентифицирали паразита, който предава маларията.
Болестта на Marchiafava-Bignami (съкратено MBD) е рядка. Проучване от 2001 г. съобщава за общо 250 докладвани случая на мъже от различни националности.
Много от тях с разстройство от употреба на алкохол.
Характеризира се с демиелинизация, както и евентуална некроза на corpus callosum. Какво означава това? Corpus callosum е структура, разположена в мозъка, която свързва двете полукълба, като помага и на двете да работят по координиран начин.
Миелинът е изолиращ слой, съставен от протеини и мазнини. Той функционира като обвивка, покриваща и изолираща нервите. В допълнение към тази функция миелинът допринася за предаването на електрически импулси.
Симптоми на болестта на Marchiafava-Bignami
Началото и степента на симптомите на болестта на Marchiafava-Bignami варират, в зависимост от това дали е остра, подостра или хронична. Някои са свързани с психологическото функциониране, а други са неврологични:
- Атаксия
- Апраксия
- Депресия
- Дизартрия
- Хемипареза
- Агресивност
- Конвулсии
- Зрителни и слухови халюцинации.
- Спастичност и нарушения на походката.
- Объркване, деменция и параноя.
Тумфекцията на corpus callosum също може да бъде оценена, ако се направи мозъчно изображение. В някои случаи са налице признаци на синдром на междухемисферно прекъсване.
Друга страхотна статия: Какво е химиомозък?
Причини и рискови фактори
MBD е по-честА при пациенти с разстройство, свързано с употребата на алкохол. Етиологията Й обаче не е напълно ясна, тъй като се среща и при хора, които нямат пристрастяване към алкохола.
Някои изследвания показват, че може да се появи при пациенти, страдащи от хронично недохранване. В това отношение се смята, че е свързанА с дефицит на витамини от В групата.
Други споменати възможни причини са следните:
- Сърповидно-клетъчна болест и церебрална малария
- Усложнение на кетоацидозата при захарен диабет
- Недохранване след операция за стомашен байпас.
- Операция на сърдечен карцином.
Средната възраст на диагностицираните случаи е 45 години.
От друга страна, болестта на Marchiafava-Bignami е по-често срещана при мъжете. Това вероятно се дължи на факта, че консумацията на алкохол при тях е по-висока, според статистиката.
Не пропускайте и: 10 мигновени ефекта на алкохола върху организма
Как се диагностицира?
За диагностицирането на тази патология се извършва ЯМР, така че да се наблюдават лезиите в corpus callosum. В това отношение изследванията показват, че хората с разстройство, свързано с употребата на алкохол, показват намаляване на предната, средната и задната дебелина на corpus callosum, както и вариации в размера на фронталния лоб и кортикалните гънки.
Освен това се анализира историята на пациента и се извършват подробни физически и психологически изследвания:
- Неврологична функция, като се използват някои скали (MOHS и mRS)
- Когнитивна функция (с тестове като Montreal или MoCA)
- Промяна на съзнанието (скала на кома на Глазгоу)
- Консумация на алкохол (MAST-C)
Препоръчват се общи лабораторни изследвания, като пълна кръвна картина, електролити, глюкоза, трансаминази, билирубин и серологичен панел на цереброспиналната течност. Последното е да се провери за инфекции на централната нервна система.
Лечение на болестта на Marchiafava-Bignami
Лечението на болестта на Marchiafava-Bignami включва витаминни добавки от тиамин, фолат и други витамини от група В. Те могат да се прилагат интравенозно или перорално. Дозировката варира във всеки отделен случай и ще зависи от назначенията на лекаря.
Разбира се, необходимо е да спрете да пиете алкохол. Но тъй като това може да предизвика симптоми на отнемане, може да са необходими допълнителни лекарства или дори хоспитализация.
Възможни усложнения
Няколко проучвания съобщават, че пациентите с MBD са показали значително подобрение след прилагане на мултивитамини и кортикостероиди. Въпреки че при диабетици е необходимо и стабилизиране и нормализиране на плазмената глюкоза.
Въпреки това, в острия стадий, увредените области на corpus callosum могат да покажат цитотоксични едематозни промени. Съществува също така възможност за лезии в други части на мозъка, като церебралните лобове, полусферичното бяло вещество и базалните ганглии.
При нелекувани пациенти, както и при тези, които не отговарят на лечението, демиелинизацията и некрозата могат да станат постоянни. Може да възникне и кистозна трансформация.
Други увреждания, свързани с алкохол или хранителен дефицит, не са необичайни:
- Абнормен липиден метаболизъм
- Стомашно-чревни нарушения
- Метаболитни нарушения
- Хиповитаминоза
- Чернодробно увреждане
Освен това, когато corpus callosum е засегнат, връзката между двете полукълба се нарушава, което води до когнитивни, сензорни и двигателни проблеми. И накрая, някои пациенти могат да изпаднат в кома.
Въпреки че някои могат да се възстановят спонтанно, други могат да умрат. Смъртността е 20%.
Прогноза
Тъй като тежестта на това заболяване е променлива, прогнозата е несигурна. Дори и със симптоми, човек може да оцелее с години, да се възстанови или, напротив, да се влоши фатално.
Колкото по-рано се постави диагнозата и колкото по-внимателно се следва лечението, толкова по-добри са шансовете на пациента за възстановяване. Това включва спиране на приема на алкохол.
Може да ви заинтересува ...
Всички цитирани източници бяха добре прегледани от нашия екип, за да се гарантира тяхната качествена, надеждна, актуална и валидна информация. Библиографията на тази статия бе считана за надеждна и отговаряща на академичните или научни изисквания.
- Bachar M, Fatakhov E, Banerjee C, Todnem N. Rapidly resolving nonalcoholic Marchiafava-Bignami disease in the setting of malnourishment after gastric bypass surgery. J Investig Med High Impact Case Rep. 2018; 6: doi.org/10.1177/2324709618784318.
- Boutboul D, Lidove O, Aguilar C, Klein I, Papo T. Marchiafava-Bignami disease complicating SC hemoglobin disease and Plasmodium falciparum infection. Presse Med. 2010; 39(9): 990-993.
- Carrilho P, Santos M, Piasecki L, Jorge A. Marchiafava-Bignami disease: a rare entity with a poor outcome. Rev Bras Ter Intensiva. 2013; 25(1): 68-72.
- Ceylan-Isik A, McBride S, Ren J. Sex difference in alcoholism: who is at a greater risk for development of alcoholic complication? Life Sci. 2010; 87(5-6): 133-138.
- Estruch R, Nicolás J, Salamero M, Aragón C, et al. Atrophy of the corpus callosum in chronic alcoholism. J Neurol Sci. 1997; 146(2): 145-151.
- Helenius J, Tatlisumak T, Soinne L, Valanne L, Kaste M. Marchiafava-Bignami disease: two cases with favourable outcome. Eur J Neurol. 2001; 8(3): 269-272.
- Hillbom M, Saloheimo P, Fujioka S, Wszolek ZK, Juvela S, Leone MA. Diagnosis and management of Marchiafava-Bignami disease: a review of CT/MRI confirmed cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; 85(2): 168-173.
- Suzuki Y, Oishi M, Ogawa K, Kamei S. A patient with Marchiafava-Bignami disease as a complication of diabetes mellitus treated effectively with corticosteroid. J Clin Neurosci. 2012; 19(5): 761-762.
- Tian T, Pescador M, Park S, et al. Marchiafava Bignami Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. Disponible: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526007/
- Ventura R. El síndrome de desconexión interhemisférica cerebral. Revista de psiquiatria y salud mental. 2003; IV(2): 29-42.
- Yadala S, Luo J. Marchiafava-Bignami disease in a nonalcoholic diabetic patient. Case Rep Neurol Med. 2013: https://doi.org/10.1155/2013/979383.